domingo, 8 de febrero de 2015

Epilepsia: Clasificación

CONCEPTOS PARA SU CLASIFICACIÓN

Crisis parcial: aquellas en las que las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas responden a la  activación de un área cerebral determinada.
Crisis generalizada: las manifestaciones clínicas responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales.
Crisis simple: cuando durante la crisis se conserva el nivel de conciencia.
Crisis compleja: cuando existe alteración del nivel de conciencia. 

Clasificación de las crisis epilépticas




CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS


I Crisis parciales


A. Crisis parciales simples

•      1. Con signos motores

•      2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales

•      3. Con signos y síntomas autonómicos

•      4. Con síntomas psíquicos

B. Crisis parciales complejas

•      1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia

•      2. Con trastorno de conciencia desde el inicio

C. Crisis parciales con generalización secundaria

•       1. Crisis parciales simples que se generalizan

•       2. Crisis parciales complejas que se generalizan

•       3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan


II Crisis generalizadas


•       A. Ausencias

•       1. Típicas

•       2. Atípicas

•       B. Mioclónicas

•       C. Clónicas

•       D. Tónicas

•       E. Tónico-clónicas

•       F. Atónicas


III Crisis no clasificables

 

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS,
SÍNDROMES EPILÉPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES


 

1. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS RELACIONADOS A UNA LOCALIZACIÓN (PARCIALES, FOCALES)

 

1.1   Epilepsias parciales idiopáticas (dependientes de la edad)


              • Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica)
              • Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales
              • Epilepsia primaria de la lectura
 
1.2. Epilepsias Parciales Sintomáticas
 
              • Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez (síndrome de Kojewnikoff)
              • Síndromes caracterizados por crisis con un modo específico de provocación
              • Epilepsias según localización lobar:
              Epilepsias del Lóbulo Frontal Epilepsias del Lóbulo Parietal
              Epilepsias del Lóbulo Temporal Epilepsias del Lóbulo Occipital

 

1.3. Epilepsias parciales criptogénicas

 

–            De etiología no constatada u oculta.


2. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS

 

2.1. Epilepsias generalizadas idiopáticas (dependientes de la edad)


–     Convulsiones neonatales benignas familiares

–     Convulsiones neonatales benignas

–     Epilepsia mioclónica benigna del niño

–     Epilepsia de ausencia de la niñez (picnolepsia)

–     Epilepsia de ausencias juvenil

–     Epilepsia mioclónica juvenil (pequeño mal impulsivo)

–     Epilepsia con crisis de gran mal al despertar

–     Epilepsias con crisis reflejas

–     Otras epilepsias generalizadas idiomáticas

 

2.2 Epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas


–     Síndrome de West

–     Síndrome de Lennox-Gastaut-Dravet

–     Epilepsia con crisis mioclono-astáticas

–     Epilepsia con ausencia mioclónicas


2.3. Epilepsias generalizadas sintomáticas


•       2.3.1 Etiología inespecífica

–     Encefalopatía mioclónica precoz

–     Encefalopatía epiléptica infantil precoz con brotes de supresión

–     Otras epilepsias generalizadas sintomáticas

 

3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES

 

3.1. Epilepsias y síndromes epilépticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis focales.


–    Crisis neonatales

–    Epilepsia mioclónica severa de la infancia

–    Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueño lento

–    Síndrome de Landau-Kleffner

–    Otras epilepsias indeterminadas

 

3.2. Epilepsias y síndromes epilépticos cuyas características no permiten clasificarlos como generalizados o focales


4. SÍNDROMES ESPECIALES


4.1. Crisis en relación a una situación en especial


–    Convulsiones febriles

–    Crisis aisladas o estados epilépticos aislados

–    Crisis relacionadas a eventos metabólicos o tóxicos agudos

Epilepsia: Trastornos Asociados

En muchos casos, la epilepsia ocurre como el resultado de un daño cerebral causado por otros trastornos. Por ejemplo, los tumores cerebrales, el alcoholismo y la enfermedad de Alzheimer causan con frecuencia epilepsia debido a que alteran el funcionamiento normal del cerebro. En ciertos casos, los accidentes cerebrovasculares, los ataques cardíacos y otras condiciones médicas que privan de oxígeno al cerebro también pueden causar epilepsia. Aproximadamente un 32 por ciento de todos los casos de epilepsia recién aparecida en personas ancianas, parece deberse a la enfermedad cerebrovascular, la cual reduce el suministro de oxígeno a las células del cerebro. La meningitis, el SIDA, la encefalitis viral y otras enfermedades infecciosas pueden causar epilepsia, así como la hidrocefalia, una condición en la cual se acumula un exceso de líquido en el cerebro. La epilepsia también puede originarse en la intolerancia al gluten en trigo (también conocida como enfermedad celíaca) o debido a una infección parasitaria del cerebro llamadaneurocisticercosis. Las crisis epilépticas pueden dejar de ocurrir una vez estos trastornos hayan sido tratados eficazmente. Sin embargo, las probabilidades de no tener más crisis después de que se haya atendido el trastorno primario son inciertas y varían según el tipo de trastorno, la región del cerebro afectado y la magnitud del daño cerebral ocurrido antes de que se iniciara el tratamiento.

La epilepsia está asociada con una variedad de trastornos metabólicos y del desarrollo, entre los que se incluyen parálisis cerebral, neurofibromatosis, dependencia del piruvato, esclerosis tuberosa, síndrome de Landau-Kleffner y autismo. La epilepsia es solo uno entre un grupo de síntomas que se presentan comúnmente en las personas que tienen estos trastornos.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
National Institutes of Health
Brain Resources and Information Network

Epilepsia: Genética

Las investigaciones indican que las anormalidades genéticas pueden constituir algunos de los factores más importantes que contribuyen al desarrollo de la epilepsia. Algunos tipos de epilepsia han sido relacionados con la anormalidad en un gen específico. Muchos otros tipos de epilepsia tienden a venir de familia, lo cual indica que los genes influyen en el desarrollo de la epilepsia. Algunos investigadores estiman que más 500 genes podrían tener una participación en este trastorno. Sin embargo, cada vez es más claro que, en el caso de muchas formas de epilepsia, las anormalidades genéticas juegan solo un papel parcial, tal vez al aumentar la predisposición de la persona a tener convulsiones desencadenadas por factores ambientales.

Varios tipos de epilepsia han sido ahora relacionados con genes defectuosos en los canales iónicos, los cuales son las "puertas" que controlan el flujo de iones que entran y salen de las células y regulan la actividad de señalización entre las neuronas.

Otro gen, el cual está ausente en personas con epilepsia mioclónica progresiva, codifica una proteína llamada cistatina B. Esta proteína regula las enzimas que descomponen otras proteínas. Otro gen, el cual se encuentra alterado en otra forma grave de epilepsia llamadaenfermedad de Lafora, ha sido relacionado con el gen que ayuda en la descomposición de los carbohidratos.

Aunque los genes anormales a veces causan epilepsia, también pueden influenciar el trastorno en formas más sutiles. Por ejemplo, un estudio mostró que muchas personas con epilepsia tienen una versión anormalmente activa de un gen que aumenta la resistencia a los medicamentos. Esto puede ayudar a explicar por qué muchos medicamentos anticonvulsivantes no funcionan en algunas personas. Los genes también pueden controlar otros aspectos de la respuesta del cuerpo a los medicamentos y la predisposición que tiene cada persona a sufrir convulsiones o lo que se conoce como umbral de convulsión.

Las anormalidades en los genes que controlan la migración neuronal, un paso crítico en el desarrollo del cerebro, pueden producir áreas en el cerebro donde hay neuronas desplazadas o de desarrollo anormal llamadas displasia, las cuales pueden causar epilepsia. En ciertos casos, los genes pueden ayudar al desarrollo de la epilepsia aún en personas que no tienen antecedentes familiares de este trastorno. Estas personas pueden tener una anormalidad recién creada o la mutación de un gen relacionado con la epilepsia.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
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Epilepsia: Fisiopatología, Factores de Riesgo, Factores Desencadenantes

FISIOPATOLOGÍA

 

   La epilepsia resulta de una inestabilidad en el potencial de reposo de la membrana neuronal, la cual es secundaria a alteraciones en el intercambio de potasio y calcio, o en las ATPasas de membrana responsables del transporte iónico; a un defecto en los mecanismos inhibidores GABA, o a una sensibilidad alterada de los receptores involucrados en la transmisión excitadora.

 

Factores de Riesgo 

•      Herencia:

•      Esclerosis tuberosa, lipidosis, facomatosis

•      Errores congénitos del metabolismo

•      Malformaciones congénitas:

•      Facomatosis, lisencefalia paquiguiria

•      Fenilcetonuria, hipoglicemia, enfermedad de Lafora, Huntington

 

Factores  Desencadenantes 

•      Anoxia cerebral

•      TCE

•      Alcohol

•      Tóxicos

•      Infecciones del SNC

•      Tumores cerebrales

•      Hipertensión EC idiopática o secundaria

•      Hemorragias SNC


Epilepsia: Causas

La epilepsia es un trastorno que puede tener muchas causas posibles. Cualquier cosa que perturbe el patrón normal de la actividad de las neuronas, (desde una enfermedad, un daño cerebral, hasta el desarrollo anormal del cerebro) puede causar crisis epilépticas.

La epilepsia se puede producir debido a una anormalidad en el cableado del cerebro, un desequilibrio de las sustancias químicas que transmiten las señales nerviosas llamadas neurotransmisores o alguna combinación de estos factores. Los investigadores creen que algunas personas con epilepsia tienen niveles anormalmente altos de neurotransmisores excitadores que aumentan la actividad neuronal, mientras que otras tienen niveles anormalmente bajos de neurotransmisores inhibidores que disminuyen la actividad neuronal en el cerebro. Cualquiera de estas situaciones puede provocar demasiada actividad neuronal y causar epilepsia. Uno de los neurotransmisores más estudiados que juega un papel en la epilepsia es el GABA, o ácido gammaaminobutírico, el cual es un neurotransmisor inhibidor. Las investigaciones sobre el GABA han conducido a la producción de medicamentos que alteran las cantidades presentes de este neurotransmisor en el cerebro o que cambian la forma en que el cerebro responde a éste. Los investigadores también están estudiando neurotransmisores excitadores como el glutamato.

En ciertos casos, los intentos del cerebro por repararse a sí mismo después de una lesión en la cabeza, un accidente cerebrovascular u otro tipo de problema pueden generar inadvertidamente conexiones nerviosas anormales que pueden llevar a la epilepsia. Las anormalidades en el cableado del cerebro que ocurren durante el desarrollo del cerebro también pueden perturbar la actividad neuronal y causar epilepsia.

Las investigaciones han mostrado que la membrana celular que rodea cada neurona juega un papel importante en la epilepsia. Las membranas celulares son vitales para que una neurona pueda generar los impulsos eléctricos. Por esta razón, los investigadores están estudiando los detalles de la estructura de las membranas, la forma en que las moléculas entran y salen de las membranas y cómo la célula nutre y repara las membranas. La perturbación de cualquiera de estos procesos puede causar epilepsia. Estudios realizados en animales han mostrado que debido a que el cerebro se adapta continuamente a cambios en los estímulos, un pequeño cambio en la actividad neuronal, si es repetitivo, puede finalmente causar del todo la epilepsia. Los investigadores están estudiando si este fenómeno, llamado activación propagada (kindling en inglés), también puede ocurrir en los seres humanos.

En ciertos casos, la epilepsia puede deberse a cambios en las células no neuronales del cerebro, llamadas glías. Estas células regulan las concentraciones de sustancias químicas en el cerebro que pueden afectar las actividades de señalización entre las neuronas.

Aproximadamente la mitad de todas las crisis epilépticas no tienen causa conocida. No obstante, en otros casos, las convulsiones están relacionadas claramente con infecciones, traumas u otros problemas identificables.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
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Epilepsia: Concepto

INTRODUCCIÓN

  • La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes.

  • Su incidencia anual se sitúa entre 20-70 casos nuevos por cada 100.000 habitantes/año.

  • Síndrome cerebral crónico caracterizado por crisis recurrentes de manifestación clínica variable y etiologías diversas, que puede correlacionarse con hallazgos paraclínicos positivos.

Liga Central de Epilepsia

EPILEPSIA: CONCEPTO

Diccionario de epilepsia de la OMS:

    “Afección crónica producida por diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o paraclínicos”.

Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

“Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable”.

CRISIS: CONCEPTO 

Diccionario de epilepsia de la OMS:

  • “Crisis cerebral consecuencia de una descarga neuronal excesiva”.

Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

  • “Manifestación clínica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica, psicológica, que son percibidos por el paciente o un observador”.

  • Convulsión aislada o simple: una o más crisis epilépticas ocurridas en un período de 24 horas.

SÍNDROME EPILÉPTICO

Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

  • “Un síndrome epiléptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas”.

La epilepsia es un trastorno del cerebro en el cual grupos de células nerviosas o neuronas en el cerebro, transmiten a veces las señales en una forma anormal. Las neuronas normalmente generan impulsos electroquímicos que actúan sobre otras neuronas, glándulas y músculos para producir pensamientos, sentimientos humanos y acciones. La epilepsia perturba el patrón normal de la actividad neuronal y esto causa sensaciones, emociones y comportamientos extraños o, a veces, crisis epilépticas, espasmos musculares y pérdida del conocimiento. Durante una crisis epiléptica, las neuronas pueden emitir señales hasta 500 veces por segundo, lo cual es mucho más rápido que la tasa normal.  En ciertas personas, esto solo ocurre ocasionalmente, pero en otras, puede ocurrir hasta cientos de veces en un día.

Más de 2 millones de personas en los Estados Unidos (cerca de 1 en 100) han experimentado una convulsión no provocada o han sido diagnosticadas con epilepsia. Las convulsiones se pueden controlar con medicinas y técnicas quirúrgicas modernas en cerca del 80 por ciento de aquellas personas diagnosticadas con epilepsia. Sin embargo, aproximadamente un 20 por ciento de personas con epilepsia seguirán teniendo convulsiones, a pesar de contar con el mejor tratamiento disponible. Los médicos llaman a esta situación epilepsia resistente al tratamiento. Tener una convulsión no quiere decir necesariamente que la persona tiene epilepsia. Solamente cuando una persona ha tenido dos o más convulsiones es que se considera que tiene epilepsia.

La epilepsia no es contagiosa y no es causada por enfermedad mental o retardo mental. Algunas personas con retardo mental pueden experimentar convulsiones, pero las convulsiones no significan necesariamente que la persona ha sufrido o va a sufrir un deterioro mental. Muchas personas con epilepsia tienen inteligencia normal o por encima de lo normal. Entre las personas famosas que se sabe o que se ha rumorado tenían epilepsia se encuentran el escritor ruso Dostoievski, el filósofo Sócrates, el general de ejército Napoleón y el inventor de la dinamita, Alfred Nobel, quien estableció la existencia del Premio Nobel. Muchos medallistas olímpicos y otros atletas también han tenido epilepsia. Las crisis epilépticas causan a veces daño cerebral, especialmente si son graves. Sin embargo, la mayoría de ellas no parecen tener un efecto perjudicial sobre el cerebro. Los cambios que se pueden presentar son generalmente imperceptibles y, a veces, no está claro, si esos cambios son debidos a las crisis mismas o al problema subyacente que las causó.

Aunque la epilepsia no tiene cura en la actualidad, la enfermedad finalmente desaparece en algunas personas. Un estudio descubrió que niños con epilepsia idiopática o epilepsia de causa desconocida, tenían entre un 68 y un 92 por ciento de posibilidades de no sufrir convulsiones 20 años después de haber sido diagnosticados. Las probabilidades de quedar libre de crisis epilépticas no son tan buenas para los adultos o para los niños con síndromes epilépticos graves, pero, no obstante, es posible que las crisis epilépticas puedan disminuir o hasta detenerse con el tiempo. Esto es más probable que ocurra si la epilepsia ha sido bien controlada con medicamentos o si la persona ha tenido cirugía para tratar la epilepsia.

"Crisis Epilépticas: Esperanza en la Investigación", NINDS. Julio 2005

¿Qué es la Medicina Interna?

La Medicina Interna es una de las especialidades troncales de la Medicina; de ella, derivan como ramas las subespecialidades médicas. Estas pueden ser orientadas a la patología de órganos específicos como la neumonología, cardiología, o pueden ser orientadas a sistemas como la inmunología, e incluso a grupos de edad como la medicina del adolescente o la geriatría o abarcar grupos de pacientes en estados especiales como la medicina del embarazo.

La Medicina Interna abarca todas las patologías médicas del paciente adolescente y adulto hasta el adulto mayor (se abstiene de tratar a los niños), no es quirúrgica ni es invasiva, trata ambos sexos sin discriminación, cubre las enfermedades de todos los sistemas y órganos y, sobre todo, las de los pacientes con patologías complejas o de múltiples órganos.
Su nivel de atención es preferentemente curativa o de nivel de prevención secundaria aunque engloba el conocimiento de la atención primaria. Puede comprender los problemas médicos (no obstétricos) de la mujer embarazada y las complicaciones médicas asociadas a la cirugía y anestesia.

Tiene un fundamento en la epidemiología y la medicina basada en evidencia, sin embargo su objetivo no es la atención de grandes poblaciones sino del enfermo mismo, dentro y fuera de su entorno bio-psico-social, pudiendo ser, y siendo el internista uno de los mejores especialistas a tener como médico de cabecera o de familia (sin ir en detrimento de la medicina familiar que es una especialidad).
La Medicina Interna se mantiene al ritmo de los avances en todos los campos de la tecnología y del conocimiento médico sin pecar de excesos en el uso de la tecnología debido a que su fundamento es la clínica; es decir, la semiología complementada con la terapéutica.

La Medicina Interna integra y sirve de enlace de las subespecialidades y, como buena especialidad troncal, les ha dado a sus muchas ramas terreno para su práctica, desarrollo y existencia a medida que ha ido incrementando el volumen de conocimiento y de procedimientos diagnósticos y terapéuticos; no deberán ver, entonces, a internistas haciendo cateterismo cardíaco ni endoscopias digestivas; eso se los deja la medicina a sus respectivas subespecialidades. Sin embargo, tampoco debe la Medicina Interna ser vista como secundaria o de menos importancia en el modelo actual de sperespecialización impulsada con los cambios tecnológicos y del conocimiento. El mismo modelo que ha impulsado a los pacientes a ser, según las palabras del Dr. Ciril Rozman, “coleccionistas de especialistas” y que ha llevado a los mismos a ir al cardiólogo si les duele el pecho o al gastroenterólogo si le duele el epigastrio (aún cuando un espasmo esofágico puede doler en el tórax y un infarto puede doler en el epigastrio). En este modelo de superespecialización médica, los internistas, debemos reivindicar cada vez más el espíritu integralista y generalista del internismo, precisamente en correspondencia con las tendencias de principio de este siglo hacia la visión compleja y complementaria de la vida en todas sus manifestaciones.

Nuestro deber ser es la visión del paciente que tiene a un médico que es capaz de prevenir y de resolverle más del 80 % de los problemas médicos, que se preocupe por entender todos los ángulos de sus patologías, y de conocer las interacciones que puedan tener los tratamientos que le indican el nefrólogo, el gastroenterólogo, el cardiólogo, el inmunólogo, armonizando su tratamiento, tomando lo mejor de cada una de las especialidades y armando una visión integral del paciente, que no es un saco de órganos inconexos, sino un ser complejo con alma, cuerpo, mente y familia.