sábado, 21 de febrero de 2015

Epilpesia: Síndromes epilépticos más frecuentes

Crisis febriles


Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 años.

•      Se presentan entre los 6 meses y cinco años.

•      Son más frecuentes en varones y están ligadas a factores hereditarios.

•      Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio.

•      El EEG es normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, éstas recidivan en un 20-50% de los casos.

•     En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 años, convirtiéndose en epilépticos un 1,4-3,4% de los pacientes.

•     Son factores de riesgo: aparición precoz, duración mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales.

 

Crisis postraumáticas

 

•     Suelen ser crisis focales,

•     La mayoría de las crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo, siendo más frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo.

•      Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia.

 

Ausencias típicas

 

•     La edad entre los 3 y 12 años.

•     epilepsia ligada a factores genéticos.

•  alteración de la consciencia de pocos segundos de duración (10-12 segundos),

•      El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilación.

•      Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. Son factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de los 8 años y la mala respuesta al tratamiento.

•     Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.

 

Síndrome de West

•     Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). El pronóstico es malo, con retraso mental, y evolución a otros síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.

 

Síndrome de Lennox-Gastaut

 •      Se inicia entre los 2 y 6 años. Su pronóstico es malo, con retraso mental.

 

Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)


•      Se inicia entre los 13 y 19 años

•      está claramente ligada a factores hereditarios.

•      mioclonías de breve duración, o en salvas, sin alteración de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar .

•      Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada.

•      El EEG muestra una patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente).

•      El pronóstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.


Epilepsia por paroxismos rolándicos

 

•     La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años.

•     Está ligada a factores hereditarios.

•     Las crisis son parciales motoras de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duración, pasando frecuentemente desapercibidas.

•      Tiene un pronóstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad.


Síndrome de Landau-Kleffner


•     También se le conoce como afasia epiléptica adquirida.

•     Se inicia entre los 18 meses y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo psicomotor normal.

•     Las crisis parciales motoras, parciales complejas, ausencias atípicas y crisis generalizadas.

•     Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores.